Epidermiology : 1:10,000 male worldwide, มักพบในผู้ป่วยเพศชาย จะมีเพศหญิงเป็นcarrier มักไม่มีอาการใดๆ
Phenotype :
- Mild (6-30% factor 8 activity) : severe bleeding with major trauma or surgery
- Moderate (1-5% factor 8 activity) : Occasional spontaneous bleeding, severe bleeding with trauma and surgery
- Severe (<1% factor 8 activity) : spontaneous bleeding, predominantly in joint and muscle
Clinical feature : มักมาด้วยเลือดออกในjoint (Hemarthoses) โดยมักพบมากตามข้อเข่า ข้อศอก และอื่นๆ ส่วนที่อื่นที่พบได้ ก็ เป็นที่ soft tissue and muscle และอาจพบ hematuria ได้
Life threatening and requires immediate therapy ที่สำคัญและต้องรู้ เพราะว่ามันจะมีเลือดออกในที่ต่างๆ
- Oropharyngeal space
- Central nervous system
- Gastrointestinal
- Neck
- Throat
- Severe trauma
ค่า Lab จะพบ ว่า
Hemophilia A and B: PTT จะ prolong แต่ค่าอื่นจะ ปกติ หมด นะ
minimal hemostatic level = 30%
treatment : FVIII conc, cryopicipitate, FFP(ถ้าเป็น Hemophilia B จะให้ FFP or factor IX conc)
สิ่งสำคัญที่จะต้องคิดในการรักษา
- รักษาให้เร็วที่สุดเท่าที่จะทำได้ เพื่อ ช่วยในการลดการใช้factor VIII และ ช่วยป้องกันการเกิดinhibitor
- หลีกเลี่ยงยาที่เกี่ยวข้องกับการทำให้ platelet dysfunction
การรักษา จะแบ่งออกเป็นสองประเภท คือ
- Replacement therapy : โดยการให้ factor ต่างๆ เช่น FFP, cryopicipitate, FactorVIII conc เป็นต้น
FFP 1ml จะมี factor FVIIIในอัตราส่วน 100ng/mL โดยท่ี 1 u of FVIII/kg จะเพิ่ม FVIII activity ในplasma 2%
FVIII dose (unit) = target level - base level คูณกับ BW(kg) คูณกับ 0.5 u/kg
พบว่า การให้ โดยcontinous infusion จะมีข้อดีที่ช่วย รักษาระดับของfactor FVIII ได้ดี และ ช่วยในการห้ามเลือดได้ดีกว่า รวมไปถึง การลดปริมาณการใช้ factor เมื่อเทียบกับ bolus
การให้ continue จะkeep level ที่ระดับ 70-100% โดย การให้rate 4-5u /kg/hr จะrest factor ที่ 80% โดยการให้จะให้ไม่เกิน 3ml/min ในผู้ใหญ่และ ไม่เกิน 100unit/min ในเด็ก
slide 49 ทำต่อด้วยเน้อ
- Non replacement therapy คือ
- DDAVP
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น